神经内科变性病诊疗常规

　神经内科 变性病诊疗常规 一、老年性痴呆

　 老年性痴呆特指 Alzheimer 病，是一种病因不明确的痴呆综合征。常表现为隐袭起病，持续进行性的智能衰退而无缓解。因此，诊断老年性痴呆必须具有以下三个条件：①必需有痴呆；②痴呆或认知障碍不是由精神疾病，脑血管病或其他躯体疾病引起；③痴呆呈缓慢进展。

　1.1 具有痴呆

　 从原有的较好的或正常的认识水平逐渐下降，导致社会和职业技能下降甚至影响日常生活。症状的确定主要依据临床检查和神经心理学检查。

　1.2 记忆障碍为主，以及至少有下列表现之一：

　① 语言障碍（找词困难）。

　② 执行技术性操作障碍，而非肢体无力或瘫痪所致。

　③ 视空间障碍。

　④ 执行功能障碍（包括抽象思维和集中能力障碍）。

　1.3 排除其他引起痴呆的疾患，包括能引起痴呆的其他变性病、血管性痴呆、神经系统理化性损伤，感染中毒、占位以及代谢或内分泌疾患等。

　 老年性痴呆常缓慢起病，精神心理障碍重，神经系统局灶功能缺失轻，可有脑萎缩。Hachinski 评价少于 4 分。

　2.痴呆程度的评价

　可 根 据 临 床 痴 呆 评 价 量 表 （ Clinical Dementia Rating.CDR）或全面衰退量表（GDS）来评价。

　3.治疗原则 3.1 一般治疗和护理

　加强营养，防止意外（包括外伤、走失、自杀等），防治肺部感染。

　3.2 改善认知功能的药物治疗 3.2.1 胆碱能类药物：包括胆碱脂酶抑制剂：如石彬碱甲，多 奈 哌 齐 ， 艾 斯 能 胆 碱 能 受 体 激 动 剂 ：

　Milameline, Xanomeline。

　3.2.2 吡咯烷酮类药物：脑复康、三乐喜、吡粒西坦口服液。

　3.2.3 脑循环改善剂：喜德镇、环扁桃酯

　3.2.4 中枢兴奋剂：咖啡因、氯酯醒 3.2.5 生物制剂：神经生长因子、脑乐等 3.2.6 非甾体类药物：阿斯匹林、消炎痛 3.2.7 雌激素治疗 3.2.8 抗氧化治疗：银杏叶制剂，VitE,

　seligilme 3.3 非认知功能障碍的药物治疗

　伴有抑郁的病人，可给予抗抑郁药物治疗，伴幻觉、谵忘、激越的病人，可对症治疗如利培酮等。

　4．老年性痴呆的诊疗途径

　门诊病人 询问病史 临床检查 不是老年性痴呆 神经心理检查（ 临床痴呆评价量表 全面衰退量表）

　Hachinski缺血积分表老年性痴呆 住院进一步诊断治疗 治疗

　 二、震颤麻痹

　震颤麻痹又名帕金森病，是一种常见的锥体外系疾病，以运动减少，肌张力强直、震颤和体位不稳为主要症状。

　1．诊断要点：

　1.1 用传统的帕金森病诊断标准，确定帕金森病 a 运动减慢，加下列三项中的 1 项 b 静止性震颤； c 强直，通常是铅管样或齿轮状，存在于肢体、颈部、或躯干等 d 姿势不稳定，排除视觉性，小脑性，深感觉性的 1.2 排除帕金森综合征

　1．3 确定病人是否具有更特异性的修订的帕金森病的诊断标准，必要时可以结合左旋多巴实验或阿朴吗啡实验

　修订的帕金森病的诊断标准 完善各项相关检查 （腰穿、影像、神经生化、神经电生理检查和流行病调查）

　寻找出老年性痴呆特异性诊断标志

　 下列特征的三项以上 1 起病：在一个或多个肢体的运动缓慢，频率为4-6HE，静止性震颤，加两项以上 2 明显的单侧起病形式 3

　 强直，铅管样或齿轮样（在中轴或四肢肌肉），伴有面部，躯干或肢体的运动减慢或减少，姿势异常等。

　4

　 在治疗的两个月内对左旋多巴的反应良好（改善 33%-100%）

　2 治疗原则

　总原则是减轻症状、改善生活质量。各种不同剂型的药物依据个体差异可以联合用药，但均遵循一原则：从小剂量开始加药，缓慢加量，直到症状明显好转且继续加量症状稳定无改变或出现副反应时为止。

　2.1 左旋多巴制剂：

　包括左旋多巴及复方多巴类药物，例如美多巴（左旋多巴：苄丝肼二 4：1）第一周 0.125/片/d,以后隔周增加一片,分 2-3 次服,一般最大量为 0.125/片 8 片/ d。治疗过程中可能出现各种异动症（如剂末现象、剂量高峰多动症、晨僵和开—关现象），此时可与两种美多巴的新剂型(美多巴的缓释剂,帕金宁控释片)合用或加用多巴胺受体激动剂。

　2.2 多巴胺受体激动剂：

　 常规与左旋多巴制剂合用，能增强疗效，单独使用疗效不如左旋多巴制剂。常用药如下：

　2.2.1 .溴隐亭（D2、D3 受体）从小剂量开始 2.5mg/d 分二次，缓慢加量，维持量为 10-40 mg/d 分次。

　2.2.2 泰舒达（D2、D3 受体）

　2.2.3 培高利特（D1、D2、D3 受体）

　2.2.4 阿朴吗啡（D1、D2）

　2.3 单胺氧化酶抑制剂：丙炔苯丙胺 2.4 抗胆碱能药物：安坦 2-4 mg

　Tid，但青光眼和前列腺肥大的病人禁用。

　2.5 金刚烷胺 0.1 Tid 2.6 外科治疗：立体定向丘脑损伤术（苍白球），或神经移植等。

　一、 lewy 体痴呆 lewy 体痴呆的主要特征是累及注意，记忆和较高级皮层功能的波动性认知损害。波动性意识错乱和谵妄为其突出表现。大多有明显视幻觉，继而偏执性错觉，反复意外地跌倒。

　1 诊断标准 1.1 累及记忆和高级皮层功能波动性认知障碍。反复用认知量表或日常生活能力检测其认知障碍。其波动是像谵妄那样

　以发作性迷乱和清醒期相交替为特征。

　1.2 至少有下列之一 1.2.1 常伴有妄想的视或听幻觉 1.2.2 轻度锥体外系特征或对神经安定敏感综合征

　1.2.3 反复找不到原因，跌倒或短暂的意识模糊或丧失 1.3 有被动，但与谵妄不同，其临床特征持续-较长的时期（数以周或月计）

　1.4 通过适当的检查和观察，除外了可引起其被动性认知障碍的躯体性疾病 1.5 影像学检查无脑缺血或结构性损害的证据，否认有卒中史。

　2 治疗原则 1 对认知障碍的治疗

　 参见老年性痴呆的治疗原则 2 对非认知障碍的治疗

　 注意慎用神经安定剂如奋乃静、安定等。

　3 其它对症治疗 四、血管性痴呆

　血管性痴呆是指由于脑缺血、出血、缺血—缺氧损害导致的影响日常活动的智能障碍。因此，构成血管性痴呆必需具备以下三个条件：①必需有痴呆；②从病史、临床检查和脑影像学上必需有脑血管病的证据；③痴呆和血管病有时间

　上的因果关系。

　1.诊断标准 1.1 具有痴呆

　 痴呆指以前认知功能的衰退，表现为以下精神活动领域中至少二项或三项受损：语言、记忆、视空间技能、情感或人格和认知（概括、计算、判断等）。症状的确定主要依据临床检查和神经心理学检查，智能障碍是以能够影响日常活动。

　1.2 具有脑血管病

　 脑血管病指在神经系统检查时发现局灶体征，包括偏瘫、中枢性面瘫，病理上阳性，偏盲、病理上阳性，偏盲、构音障碍，有或无率中史。

　影像学（头 CT/MRI）上有脑血管病相关证据。

　1.3 上述两种疾病相关联，表现为下面一种或两种情况 1．3.1 在卒中发生 3 个月内出现痴呆 1． 3.2 认知功能突然恶化，或认知障碍波动，阶梯或进展 2.分类 2.1 多梗塞性痴呆 2.2 关健部位梗塞的痴呆 2.3 伴有痴呆的小血管病 2.4 缺血一缺氧性痴呆 2.5 出血性痴呆

　2.6 其它

　3. 治疗原则 3．1 脑血管病的治疗

　根据一般缺血性或出血性脑血管病治疗 3.2 认知障碍（痴呆）的的治疗，见老年性痴呆 3.3 对症处理

　伴有抑郁的病人，可予抗抑郁药物。