结缔组织病相关肺动脉高压的预后评估

【摘要】 结缔组织病（CTD）往往会导致肺动脉高压（PAH）的出现，结缔组织病相关肺动脉高压的出现几率为20%-35%，占PAHD的10%-15%；该病与原发肺动脉高压比较区别如下：集中于女性群体、心输出量低、预后差。临床医生在结缔组织病相关肺动脉高压疾病的认识不足，致治疗方案不全面。故做好结缔组织病相关肺动脉高压的预后评估工作有十分重要的意义。

【关键词】 结缔组织病；肺动脉高压；预后评估

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.11.145 文章编号：1004-7484（2013）-11-6260-01

PAH属CTD中较严重的并发症，患者存在活动耐量降低、易疲乏、呼吸困难，患者生活质量受到严重影响；若治疗不当，会引起患者的心率失常、心力衰竭、肺水肿等，严重地威胁患者的生命安全。因此，提高结缔组织病相关肺动脉高压的诊断意识、判断有无肺动脉高压危险因素存在、做好患者的预后评估工作、制定治疗方案，及时对患者进行规范治疗，对于延长患者的寿命、提高患者生存质量具有重要的意义。

1 现阶段结缔组织病相关肺动脉高压的预后情况并不理想

CTD主要包括硬化病、红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎等，并发PAH的几率高，结缔组织病相关肺动脉高压的最常见类型有：SSc-PAH（系统性硬化病-肺动脉高压）、SLE-PAH（系统性红斑狼疮-肺动脉高压）、CTD-PAH（混合型结缔组织病-肺动脉高压）。结缔组织病相关肺动脉高压疾病与单纯性肺动脉高压相比具有病情复杂、死亡率高的特点，据国外的学者的研究资料[1]显示结缔组织病相关肺动脉高压患者在6min步行距离、CO弥散功能、心房利钠钛水平以及1年存活率方面显著差于单纯性肺动脉高压患者；即使结缔组织病相关肺动脉高压患者接受了针对性的治疗，其1年的死亡率仍介于15%-20%。

2 肺动脉高压的预后评估

对通过检查诊断确诊为结缔组织病相关肺动脉高压的患者，在展开治疗前都需要进行相应的预后评估，制定初始治疗方案、治疗反应评价以及是否进行强化治疗。对肺动脉高压的预后评估工作主要如下：

2.1 患者的临床资料 性别、年龄范围、心力衰竭症状与其发生速度以及疾病的状况。女性、重叠干燥综合征、小范围硬皮病患者预后状况较好，男性、年龄超过65岁、疾病状况较差、心律失常、疾病累及肾脏功能的患者预后状况差。

2.2 运动试验 6min步行距离对于肺动脉高压患者活动耐量、治疗疗效的评价十分重要。6min步行距离的运动试验按照标注完成，记录下患者以常速行走6min后的距离、了解患者试验前后心率、血氧饱和度的变化，询问是否存在呼吸困难与疲乏的现象。通过研究显示6min步行距离短（少于300m）且完成6min的步行后需要氧气吸入的患者预后效果差。

2.3 心功能分级 据国外的研究资料显示[2]，入院患者的心功能分级处于Ⅰ-Ⅱ级，则患者的中位生存期为5年，若处于Ⅲ级，则患者的中位生存期为2.5年，若处于Ⅳ级，则患者的中位生存期仅0.5年；患者入院时的心功能和患者的预后密切相关，同时患者经过治疗后心功能的变化能够对疗效进行评价。

2.4 右心功能检测 右心功能是评价肺动脉高压患者预后的重要指标。通过超声心动图了解右心功能，主要指标有心包积液、右心室/右心房大小、右心室球性功能、左室偏心指数，如果存在心包积液、左室偏心指数>1.2、右房>27cm2、右心室球性功能>0.88则预后差。

3 结缔组织病相关肺动脉高压存在的误区和建议

现阶段，对于结缔组织病相关肺动脉高压评估及预后主要存在如下几个误区：①不重视患者的症状例如运动后出现气促、胸闷、运动耐量降低[3]；②仅通过超声检查得出的肺动脉压力对患者的病情进行评估；③担心右心导管存在的危险而不对右心导管进行检查；④不进行扩张实验的情况下应用CCB。上述情况致误诊、漏诊几率上升，因此建议如下：①怀疑肺动脉高压的患者及时检查超声心动图，肺动脉收缩压超过40mmHg时可初步判断；②初步判定为肺动脉高压，对患者进行6min步行距离试验，掌握患者的运动耐量来了解患者的预后情况以及治疗疗效。③正确评估血流动力学，积极展开右心导管检查。④做好患者的随访工作，定期进行6min步行距离试验以及右心导管检查。

结缔组织病相关肺动脉高压在临床的发病率渐提高，受到的重视程度也日益增大，只有通过准确诊断、科学治疗、定期随访，方可从根本上提高结缔组织病相关肺动脉高压疾病诊断和治疗的水平，改善患者生活质量及疾病的预后。

参考文献

[1] Hassoun PM.Pulmonary arterial hypertension complicating connective tissue diseases.Semin Respir Crit Care Med，2009，30：429-439.

[2] Raymond L，Dave B，Miller P，et al.Predicting survival in pul-monary arterial hypertension：insights from the registry to evalu-ate early and long-term pulmonary arterial hypertension disease management（REVEAL）.Circulation，2010，122：164-172.

[3] 张缪佳.加强对结缔组织病相关肺动脉高压的预后评估[J].中华风湿病学杂志，2012，16（8）：505-507.