咳嗽咳痰10余年,劳累性呼吸困难,进行性加重4个月,急性加重3天

病历摘要

患者,男,51岁,主因“咳嗽咳痰10余年,劳累性呼吸困难进行性加重4个月,急性加重3天”入院。10余年前无诱因开始出现咳嗽、咳痰,白色黏痰,2~3次/日;其后咳痰量逐渐增多至10次/日。4年前开始逐渐出现劳累性呼吸困难,并咳灰白色痰,20余次/日,偶尔痰中带血丝;近4个月呼吸困难逐渐加重,并出现夜间不能平卧,间断出现发热。7天前外院胸片示:左侧气胸压缩30%,左侧少量胸腔积液,左下支气管炎。既往史:煤矿井下粉尘作业20余年,诊断为煤工尘肺10年,吸烟20支/日×20余年。无肝炎、结核病等接触史。

体格检查体温39.1℃,呼吸20次/分,心率69次/分,血压100/65 mm Hg。气管左偏;左上肺叩鼓音,左中下肺叩浊音,左肺呼吸音消失,右肺少量干湿啰音;心律齐,无杂音;腹平软,无压痛,双下肢凹陷性水肿。

辅助检查白细胞 7.4×109/L,中性粒细胞 0.80,血红蛋白 118 g/L,血小板 264×109/L,血沉 23 mm/小时。动脉血气:pH 7.411,二氧化碳分压40.8 mm Hg,氧分压 89.8 mm Hg,氧饱和度97%;癌胚抗原(CEA)1.33 ng/ml,癌抗原19-9(CA19-9)1.93 U/ml,鳞状细胞癌相关抗原(SCC)0.6 ng/ml,神经烯醇化酶(NSE)6.89 ng/ml。入院后胸片示:气管明显左偏,纵隔轻度左移,左侧少量气胸及中量胸腔积液。胸部CT示:左主支气管内肿物,左肺膨胀不全伴胸腔积液。

第一次查房

住院医师报告病历同上,目前患者肺部病变诊断不明,提请主任查房,明确下一步的诊断和治疗。

呼吸科主治医师本病例为重度吸烟患者,长期有咳、痰、喘等症状,因此可以诊断为慢性支气管炎,可以行肺功能,明确是否存在慢性阻塞性肺病;该患者为煤工尘肺,加重了肺功能的恶化,导致呼吸困难加重;如果合并肺气肿,容易出现自发性气胸;若脏层胸膜破裂或胸膜粘连带撕裂,亦可伴随少量的胸腔积液。结合患者为老年人,出现痰中带血,胸部CT显示左主支气管内肿物,高度怀疑中央型肺癌,特别是和吸烟密切相关的鳞癌或小细胞癌,容易出现气道受累。应该行支气管镜检查,明确气管内肿物的性质。

呼吸科副主任医师气胸可分为自发性、医源性和外伤性3种。自发性气胸又可分为原发性和继发性2种,前者发生在没有肺部基础疾病的健康人,后者在肺部疾病的基础上发生。本例患者的气胸发生在慢性阻塞性肺病及煤工尘肺的基础上,由于病变引起支气管不完全阻塞,形成肺大疱破裂,因此属于继发性自发性气胸。根据脏层胸膜破裂的情况不同及其发生后对胸腔内压力的影响,自发性气胸通常可分为闭合性气胸、交通性气胸和张力性气胸。无论哪种气胸,胸腔内的压力均升高,纵隔可能健侧移位,而不会移向患侧,该患者恰恰是移向患侧,此现象不能用气胸来解释,患者一定存在其他病变,将气管纵隔牵向患侧。

影像科副主任医师该患者入院前胸片表现为左侧液气胸,气管居中;入院胸片则表现为气管左偏,纵隔左移,时间仅间隔3天,左肺不张就明显加重,并导致气管和纵隔的患侧移位,这与液气胸导致肺压缩明显不同(气胸患者的气管和纵隔一般被推向健侧),应考虑左肺不张另有原因。胸部CT显示左主支气管内肿物,证实了上述想法。大气道内肿物导致左肺不张的影响大于气胸导致的胸腔内的压力升高,因此纵隔和气管偏向左侧。胸部CT上没有显示肺内的肿块及淋巴结肿大,考虑是气管内原发性肿瘤,如气管内息肉、乳头状瘤、类癌、腺样囊性癌(圆柱瘤)和黏液表皮样癌等。

呼吸科主任医师气胸导致的呼吸困难往往表现为健侧卧位缓解,该患者呼吸困难和体位明显相关,平卧时加重,这常见于心功能不全和大气道内的肿物。该患者没有心脏病的病史,亦无心功能不全的临床表现,因此心力衰竭的可能性较小。再如影像科医师分析,气道内肿物的诊断明确。但是气道内肿物的性质是什么?目前还不清楚。常见的如中心型肺鳞癌和小细胞肺癌的气道侵犯,相对少见的如气管内原发性肿瘤。临床上容易出现咯血、喘息等症状,注意和支气管哮喘及心功能不全相鉴别。当出现阻塞性肺炎时,予抗感染治疗。最重要的,应行支气管镜检查,明确病变的性质及范围,必要时可行介入手术治疗,以缓解患者气管纵隔的移位及呼吸困难。

第二次查房

住院医师患者症状无明显加重,上次查房后立即行支气管镜检查。

纤维支气管镜检查示:右主支气管见菜花样肿物,管腔通畅,左主支气管开口几乎被另一菜花样肿物完全阻塞,血管丰富。肿物组织病理示:肿瘤细胞呈筛状、小管或实性巢排列;部分筛状结构在酸性黏多糖丰富的硬化性基底膜样物质中围绕成圆柱体排列。

呼吸科主治医师根据支气管镜检查结果该患者可诊断为左、右主支气管腺样囊性癌(圆柱瘤)。

腺样囊性癌是一类与唾液腺相应肿瘤组织学一致的恶性上皮肿瘤,伴有上皮样细胞独特的生长方式,以筛状、小管和腺样排列,部分筛状结构在酸性黏多糖丰富的硬化性基底膜样物质中围绕成圆柱体排列,因此又被称为圆柱瘤。

支气管腺样囊性癌在全部肺肿瘤所占的比例<1%,好发于40~60岁,性别分布相等。大多数病人行为隐匿,无痛性生长,转移之前伴有多次局部复发。发病似乎与吸烟及其他危险因素不相关。

90%的病例起源于气管、支气管主干或肺叶支气管内。临床常表现为上气道梗阻的症状。初期,因气道阻塞不严重,几乎无临床症状。但有的患者可有刺激性干咳,有时有少量痰,痰中可有血丝。对症和抗感染治疗后,症状可缓解,故多数患者易被误诊为气管炎。随着病情的发展,患者可表现为干咳加重或痰中带血丝;由于继发肺内感染,患者可有发热、喘息、呼吸困难、痰液黏稠不易咳出等症状,平喘、祛痰、抗炎治疗效果不佳。当大气道严重狭窄时,患者喘息症状加重,严重时可呈端坐位呼吸,表现为吸气性呼吸困难和三凹征,痰咳出后,症状可迅速缓解。此时极易误诊为哮喘发作。尤其是老年慢性呼吸道疾病患者,很容易被误诊为感染引起的支气管哮喘。

为避免延误诊断,须仔细观察患者症状、体征,并结合上述临床特点辨别喘息特征。影像学检查很重要,主要表现为中央型肿块,可伴有支气管内肿物,或者在支气管壁上形成斑块或环状病变。经常扩展到肺实质,偶尔进入纵隔脂肪。X线胸片应摄正、侧位,侧位片有时更有利于发现病灶,并应注意观察气道上部、排除纵隔等软组织影的干扰。胸部增强CT更有利于气管及纵隔内病变的早期发现。支气管镜检查结合组织活检有利于确诊。

呼吸科主任医师同意主治医师的诊断。

腺样囊性癌的行为是一种伴有晚期转移的多次反复发生的肿瘤,生存周期需要长期的观察分析。首选治疗是手术加放射治疗。因为很难了解肿瘤的边界,患者容易局部复发。对于严重呼吸困难而不能手术的患者,经支气管镜介入腔内肿物的切除及支架的植入是重要的姑息治疗手段,可明显改善患者的症状及生活质量。

患者遂行气管镜下介入治疗,应用电烧、冷冻等方法将气管内的肿物进行部分切除,植入气管支架并行球囊扩张,患者支气管恢复通畅,气管和纵隔回复原位,呼吸困难症状明显缓解。转入肿瘤专科医院进一步治疗。